Le pemphigus vulgaris est une maladie auto-immune rare qui cause des boursoufflures douloureuses sur la peau et les muqueuses. Une maladie auto-immune se caractérise par le fait que le système immunitaire d’une personne attaque son corps par erreur bien qu’il soit en bonne santé.
Le pemphigus vulgaris est le type le plus courant d’un groupe de troubles auto-immuns collectivement appelés pemphigus. Chaque type de pemphigus est classé en fonction de l’emplacement des boursoufflures. Le pemphigus vulgaris affecte les muqueuses à l’intérieur de la bouche, de la gorge, du nez, des yeux, des parties génitales et des poumons. Les premiers symptômes sont généralement des boursoufflures dans la bouche, puis sur la peau. Les boursoufflures affectent quelquefois les membranes des parties génitales.
Bien que le pemphigus vulgaris semble être une maladie assez superficielle, il peut être grave. Un traitement est essentiel, et il est basé habituellement sur l’utilisation de corticostéroïdes pour affaiblir le système immunitaire. Si elle n’est pas traitée, la maladie peut entraîner des complications graves, dont certaines peuvent être fatales.
Selon les directives publiées en 2003 dans le British Medical Journal, avant que les corticostéroïdes ne soient introduits dans les années 50, le taux de mortalité de cette maladie était en moyenne de 75 pour cent (Harmon, et al., 2003). Les traitements utilisés aujourd’hui ont permis de réduire considérablement ce pourcentage.
Causes
Le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps. Les anticorps attaquent normalement les substances étrangères nuisibles telles que les bactéries et les virus. On parle de pemphigus vulgaris lorsque le système immunitaire produit par erreur des anticorps pour lutter contre les protéines qui se trouvent dans la peau et les muqueuses en bonne santé. Les anticorps décomposent les liens entre les cellules, et du liquide s’amasse entre les couches de la peau. Ceci cause des boursoufflures et des érosions de la peau.
La cause précise de l’attaque par le système immunitaire est inconnue.
Certains médicaments peuvent causer le pemphigus vulgaris, mais ceci est très rare. Selon les National Institutes of Health, ces médicaments incluent :
- pénicillamine (agent chélateur qui absorbe certaines substances qui se trouvent dans le sang)
- inhibiteurs de l’enzyme de conversion (type de médicaments pour la tension artérielle) (NIH)
Risques
Le pemphigus vulgaris n’est pas contagieux et ne peut être transmis d’une personne à une autre. Il ne semble pas être héréditaire. Cependant, les gènes d’une personne peuvent la rendre susceptible de contracter cette maladie. En d’autres termes, si vos parents (ou d’autres membres de votre famille) souffrent de ce trouble, vous avez des chances accrues de le développer vous aussi.
Le pemphigus vulgaris peut affecter des personnes de toute race, des deux sexes et de tout âge. Toutefois, cette maladie est plus répandue chez les groupes suivants :
- personnes d’origine méditerranéenne
- juifs d’Europe de l’est
- personnes habitant dans les forêts humides du Brésil
- personnes d’âge moyen et personnes âgées
Types
Chaque type de pemphigus est classé en fonction de l’emplacement des boursoufflures :
Le type le plus répondu de pemphigus aux États-Unis est appelé pemphigus vulgaris . Les boursoufflures apparaissent d’abord habituellement dans la bouche. Elles ne démangent pas, mais elles peuvent être douloureuses. Elles peuvent ensuite apparaître sur la peau et parfois sur les organes génitaux.
Pemphigus foliaceus
Le pemphigus foliaceus ne cause pas de boursoufflure dans la bouche. Les boursoufflures apparaissent d’abord sur le visage et le cuir chevelu, puis sur la poitrine et le dos. Habituellement, ces boursoufflures démangent, mais elles ne sont pas douloureuses.
Pemphigus vegetans
Des boursoufflures apparaissent dans la région de l’aine, sous les aisselles et sur les pieds.
Pemphigus paranéoplastique
C’est un type très rare de pemphigus qui survient chez les personnes souffrant de certains cancers. Des boursoufflures et des plaies peuvent apparaître dans la bouche, sur les lèvres et sur la peau. Ce type de pemphigus peut également entraîner la formation de cicatrices sur les paupières et les yeux, ainsi que des problèmes pulmonaires.
Symptômes
Ils incluent :
- des boursoufflures pénibles qui commencent dans la bouche
- des boursoufflures récurrentes sur la peau qui disparaissent d’elles-mêmes ; elles se présentent toujours près de la surface de la peau
- suintement, formation de croûte ou peau qui pèle sur le site de la boursoufflure
Diagnostic
Un dermatologue (médecin spécialisé dans les maladies de la peau) effectuera une inspection visuelle de vos boursoufflures cutanées. Il cherchera un indicateur de la pathologie connue sous le nom de signe de Nikolsky. On parle de signe de Nikolsky positif lorsque votre peau se déchire facilement quand vous frottez latéralement sa surface avec un doigt ou un coton-tige.
Votre médecin pourra alors effectuer une biopsie de la boursoufflure (retrait d’une partie de tissu en vue d’analyse) et l’examiner au microscope pour confirmer le diagnostic. La biopsie peut être traitée en laboratoire avec des substances chimiques qui aident votre médecin à identifier les anticorps anormaux. Il pourra alors utiliser ces informations pour déterminer le type de pemphigus applicable.
Traitement
Le traitement a pour but de réduire les douleurs et les symptômes, et à empêcher des complications telles que des infections. Il inclut un ou plusieurs médicaments, ainsi que d’autres méthodes, notamment :
corticostéroïdes et médicaments affaiblissant le système immunitaire
Une forte dose de corticostéroïdes est le traitement de base pour cette pathologie. Ils comprennent normalement : prednisone ou prednisolone. Un dosage élevé est généralement nécessaire pour contrôler initialement ce trouble. Ces médicaments ont de nombreux effets secondaires, notamment :
- susceptibilité accrue aux infections
- ostéoporose
- problèmes oculaires tels que la cataracte et le glaucome
- taux de glycémie élevé et diabète
- perte de masse musculaire
- ulcères de l’estomac
- rétention d’eau
Vous devrez peut-être prendre des compléments alimentaires, tels que du calcium et de la vitamine S, réduire votre consommation de sucres ou prendre d’autres médicaments pour traiter ces effets secondaires. Une fois que les boursoufflures seront réduites, la dose pourra être abaissée jusqu’au niveau le plus bas nécessaire pour empêcher la formation de nouvelles boursoufflures et pour réduire au minimum les effets secondaires. Une crème à base de corticostéroïdes pourra être appliquée directement sur les boursoufflures.
Pour ne pas devoir prescrire des corticostéroïdes trop forts, votre médecin pourra indiquer des médicaments additionnels sur ordonnance qui affaibliront votre système immunitaire. Ils incluent : azathioprine, mofétil mycophénolate, méthotrexate, cyclophosphamide et rituximab.
Antibiotiques, antiviraux et antifongiques
L’un quelconque de ces traitements peut être prescrit pour éviter d’autres infections.
Alimentation par intraveineuse
Si vos ulcères buccaux sont sévères, il se peut que vous ne parveniez plus à manger sans douleur et que vous ayez besoin d’être alimenté par intraveineuse.
Plasmaphérèse
Dans les cas très sévères, une personne peut subir une procédure appelée plasmaphérèse. Cette procédure vise à séparer du sang les anticorps qui attaquent la peau. Pendant cette procédure, le plasma (partie liquide du sang) est retiré grâce à un appareil, puis il est remplacé par un autre plasma par transfusion. Ce traitement peut être très cher.
Traitement des plaies
Si les boursoufflures sont sévères, il se peut que vous deviez rester à l’hôpital pour traiter vos plaies. Ce traitement est similaire au traitement administré en cas de brûlure grave. Vous devrez peut-être recevoir des liquides et des électrolytes par voie intraveineuse si vous avez perdu trop de liquide à cause du suintement des boursoufflures.
Le traitement des boursoufflures peut également inclure :
- pastilles pour engourdir la bouche boursoufflée
- lotions apaisantes
- pansements humides
- analgésiques
- régimes à base d’aliments mous
- évitement des aliments épicés ou acides risquant d’irriter les boursoufflures
- évitement d’un ensoleillement excessif
Si les boursoufflures dans votre bouche vous empêchent de vous laver les dents ou d’utiliser du fil dentaire, vous aurez peut-être besoin d’un traitement spécial d’hygiène buccale pour empêcher le développement de maladie des gencives et de caries dentaires. Consultez un dentiste pour parler de vos soins de la bouche.
Complications
Les complications peuvent être graves et parfois même fatales. Elles peuvent inclure :
- infections de la peau
- sepsis (propagation de l’infection par la circulation sanguine)
- déshydratation
- effets secondaires de médicaments
Pronostic
Le pemphigus vulgaris engage le pronostic vital s’il n’est pas traité. La cause la plus courante de la mort est une infection secondaire grave.
Le pemphigus vulgaris est une pathologie qui dure toute la vie. Il n’y a pas de guérison possible. Cependant, la plupart des patients connaissent une rémission après avoir reçu des corticostéroïdes. Des améliorations sont généralement constatées quelques jours seulement après le début du traitement par corticostéroïdes.
Les boursoufflures disparaîtront progressivement, en particulier celles de la bouche. En moyenne, les boursoufflures cessent de se former au bout de deux ou trois semaines, mais il faut généralement attendre entre six et dix semaines pour que les boursoufflures existantes disparaissent. Il faudra peut-être plusieurs années avant que la peau ne retrouve sa texture normale (Harmon, et al., 2003). Certaines personnes affectées devront peut-être prendre une faible dose de médicaments toute leur vie.